1临床资料

收集2016年12月在我院神经内科就诊的1例SCD患者的临床资料。患者男性，49岁，因“双下肢麻木2月”入院。患者以双下肢麻木为首发症状，初为足趾末端麻木感，其后逐渐出现双上肢指端麻木，双下肢乏力、行走不稳、踩棉花感。查体表现为双上肢指端及双下肢远端触觉减退、振动觉、位置觉障碍、Romberg征阳性。

辅助检查：（1）实验室检查：血常规提示血红蛋白147g／l、平均血红蛋白浓度343g／l为正常范围，平均血红蛋白量356.pg、平均红细胞体积104fl轻微升高，同型半胱氨酸62umol／l明显升高，叶酸189.ng／ml正常，维生素B12＞1881pg／ml升高。（2）电生理检查：肌电图检查提示所见上、下肢呈周围性神经源性损害（见图1）。（3）影像学检查：脊髓磁共振检查提示颈5、颈6椎体平面脊髓后份片状稍长T1稍长T2信号影。

治疗上给予腺苷钴胺注射剂15.mg肌肉注射1天1次、维生素B1注射液100mg肌肉注射1天3次、叶酸片5mg口服1天1次，共9天，患者肢体麻木及行走不稳表现明显缓解。

2讨论

SCD是一种维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病，病变常累及脊髓后索、侧索及周围神经，严重时大脑白质、视神经也有不同程度受累。Minn等通过对49例SCD患者进行研究，发现SCD累及神经系统的先后顺序为下位脊髓、颈髓、周围神经、视神经、脑。

SCD典型的MRI表现为上脊髓侧索和后索T2相高信号，颈髓及上段胸髓最常受累，但很少累及脑干；而矢状位上可见病灶位于脊髓后部，成条形，在横轴位可见病灶双侧对称。但有关SCD在MRI上病灶出现率的报道结果不一。本例患者以脊髓受累起病，表现为双下肢无力、麻木及走路不稳，定位为下位脊髓的后索及周围神经，为SCD的常见临床表现